[小兒腫瘤] 小兒的非何杰金氏淋巴瘤，分期系統跟大人的不同喔！(International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System)

淋巴癌分期系統

有別於 TNM 系統，傳統上淋巴癌採用的是 Ann Arbor 系統分期；雖然這個分期系統也經過了多次的修訂，但仍保有基本的骨架。在成年人身上，目前最新的版本是 2014 年發表的 Lugano 分期。

但小兒腫瘤的專家認為，此分期系統在小兒族群使用上並不理想。歷經多年的會議取得共識後，發表了國際小兒非何杰金氏淋巴瘤分期 (International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System, IPNHLSS)。我們就一起來看看有何不同吧！

國際小兒非何杰金氏淋巴瘤分期

Table 2. Rosolen et al.

以下對各期的標準作介紹，並標示與大人不同的地方。

第一期

• 單一區域淋巴或 Extranodal (含皮膚與骨骼)，縱膈腔 (mediastinum) 與腹腔 (abdomen) 除外。

第二期

• 一處 Extranodal 及其區域淋巴結
• 在橫膈膜同側的兩個以上淋巴區域
• 腫瘤主要位置在消化道，可有區域淋巴結，可完全切除

第三期

• 大於兩處 Extranodal
• 橫膈膜上下兩個以上淋巴區域
• 任何胸腔內部腫瘤 (含肺臟)
• 任何腹腔與後腹腔腫瘤 (含肝臟、脾臟、腎臟，但符合第二期的條件者除外)
• 任何脊柱 (paraspinal or epidural) 腫瘤 
• 單一骨骼腫瘤 + 其他 Extranodal 或非區域淋巴

第四期

• 中樞神經系統侵犯
• 骨髓侵犯

那何杰金式淋巴瘤 (Hodgkin Lymphoma, HL) 呢？

雖然小兒腫瘤訂出了自己的 NHL 分期，但小兒與青少年本來就佔了 HL 的一大半，故 HL 的分期系統是適用小兒族群的。小兒與大人的 HL 都用 Lugano 分期系統分期就可以了！

參考資料

Cheson et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 2014 Sep 20;32(27):3059-68.

Rosolen et al. Revised International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System. J Clin Oncol. 2015 Jun 20;33(18):2112-8. 

[小兒腫瘤] Medulloblastoma 手術後延遲放射治療，可能會降低存活率

髓母細胞瘤 (Medulloblastoma)

髓母細胞瘤 (Medulloblastoma) 是好發於小朋友的疾病，常在第四腦室出現，治療除了盡量手術切除外，後續還需要放射線治療以及化學治療。

針對髓母細胞瘤，全腦脊髓照射 (Craniospinal irradiation, CSI) 是目前的標準治療。然而，對於發育尚未完成的小朋友而言，即使是低劑量的放射線都可能造成一輩子的後遺症；尤其 CSI 照射的範圍相當廣，全身上下的脊椎都會暴露相當的劑量，因此對於小朋友發展的影響不可小覷。

延後放射治療

若小朋友發展得越完全，放射線造成的後遺症就越少。經過數個臨床試驗的經驗，針對三歲以下的嬰幼兒，目前已大致上有共識，可以將放射治療延後至三歲再實施。

然而針對三歲以上的小朋友，目前沒有共識，也沒有相關的臨床試驗可以供參考。這篇研究，便希望能夠從過去已治療的病人當中，進行回溯性研究，探討放射治療的時間點與治療成效的關係。

回溯性資料庫研究

本篇研究的設計是一個回溯性資料庫研究，主要從 National Cancer Data Base (NCDB) 癌症登記資料庫中，選取 3 至 8 歲之髓母細胞瘤病人，並記錄其性別年齡、診斷年份、病理型態、術式、及其他相關資料。

研究者總共記錄了 816 位病人的資料，其中 85% 在術後 90 天內接受放射治療、而有 15% 並未在此區間內接受放射治療。年齡越小的病人，越可能將放射治療延後；診斷年份越晚，也有將放射治療延後的趨勢。

存活分析方面，使用了 474 位病人的資料。當下接受放射治療的病人，比起延遲放射治療的病人有較高的五年存活率 (5-yr OS 82% vs. 63%, p<0.001)，並且這個關聯性在多變項分析中仍然存在。

生命與生活品質的取捨

這個結果，或許對放射腫瘤醫師來說不太意外。能夠在腫瘤細胞數 (Tumor burden) 小的時候進行治療，其效果理當優於腫瘤得以增生後再治療。

只是，放射治療的代價可能是一輩子的生長異常 (並伴隨生活品質的減損)。這個兩難的決定，往往是小兒放射腫瘤醫師難以抉擇的難題。這篇文章當中，82% 與 63% 的存活率，或許可以做為與病人、家屬討論的一個出發點。

參考資料

Kann et al. Postoperative Radiotherapy Patterns of Care and Survival Implications for Medulloblastoma in Young Children. JAMA Oncol. 2016 Aug 4.

[小兒腫瘤] 放射治療也可能導致肥胖！

小兒放射治療是放射腫瘤的學問中特別困難的一部分。放射線造成的晚期副作用，往往是永久且無法復原的 (irreversible)。因此，醫師在設計小兒放射治療的時候，都要特別地用心；然而，很多副作用還是無法避免。

St. Jude 是治療兒童癌症非常有名的醫院。在 St. Jude 的研究者發表了他們病人長期追蹤之結果，這些小朋友都在 St. Jude 治療後，得以長期存活下來，在本篇報告中共有 1996 位病人，Median follow-up 為 25 年。

其中，曾接受頭部放射治療 (Cranial Radiation Therapy, CRT) 的病人有 47% 有肥胖現象 (BMI > 30)；不曾接受過頭部放射治療的病人中，只有 29.4% 有肥胖現象。曾經接受過腹部或骨盆腔放射治療的病人，肥胖的比例都較低。

在接受頭部放射治療的病人中，曾經用過類固醇 (P=.014) 或治療時年紀較輕 (P=.013) 的小朋友，日後肥胖的機會又比較高。

目前的醫學已知較高的 BMI 又與糖尿病、心血管疾病等慢性疾病的發生有關，進而影響長期存活。雖然放射線經常是癌症治療中不可或缺的一部分，但其副作用影響深遠，且無法挽回。這些可愛的小病人，往往讓放射腫瘤醫師設計治療時輾轉難眠！

參考資料：

Becky McCall. Cranial Radiation Ups Obesity Risk After Childhood Cancer. Medscape Medical News 2015.

Wilson CL et al. Genetic and clinical factors associated with obesity among adult survivors of childhood cancer: A report from the St. Jude Lifetime Cohort. Cancer. 2015 May 11.